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角結(jié)膜皮樣瘤是一種先天性遺傳眼病，有報道為X性染色體的連鎖遺傳，大約為十萬分之一的發(fā)病率。

本病是一種類似腫瘤的先天性異常，來源于胚胎性皮膚，腫物出生時就存在，隨年齡增長和眼球發(fā)育略有增大。在組織學上并非真正的腫瘤，而屬典型的迷芽瘤，腫物表面覆蓋上皮，腫物內(nèi)由纖維組織和脂肪組織組成，也可含有毛囊、毛發(fā)及皮脂腺、汗腺。病變一般侵及角膜實質(zhì)淺層，偶爾可達角膜全層甚至前房內(nèi)。

皮樣瘤為一圓形，扁平，黃色或粉色，像小山丘樣的腫瘤。外表如皮膚，邊界清楚，可有纖細的毛發(fā)存在，腫物可在角膜的任何部分生長，多位于顳下及顳側(cè)方，角鞏緣常為腫瘤的中心，腫瘤一半在角膜上，另一半在鞏膜表面，少數(shù)侵犯全角膜。腫塊呈單個或多個，偶可呈巨大型，露出瞼裂之外。較大者?？稍斐山悄ど⒐?，視力下降，還會由此造成弱視。

如皮樣瘤同時伴有一個三聯(lián)征，伴有上瞼缺損、副耳或腰椎的異常時可表現(xiàn)為Goldenhar綜合征。皮樣瘤一般不會發(fā)成惡變。

皮樣瘤的治療原則如下：

1.以手術切除為主。腫瘤單純切除者以局部用抗生素、皮質(zhì)類固醇眼劑為主，輔以全身營養(yǎng)，支持治療；

2.如腫瘤侵犯較深，腫物切除聯(lián)合板層角鞏膜移植是最理想的方式。術后除眼部用藥外，還需全身應用皮質(zhì)類固醇激素和抗生素，必要時可局部和全身應用環(huán)孢霉素Ａ。手術前后應及時驗光佩鏡，對矯正視力不良者應配合弱視治療。

專家提請大家:本病是先天性的角膜良性腫瘤，藥物治療無效。如果腫瘤較小，不影響視功能和外貌，可暫時觀察。如腫瘤增大，應手術切除。如腫瘤侵犯較深，應同時行板層角膜移植，患兒經(jīng)過治療后，一方面改善容貌，更重要的是改善了腫物遮擋所引起的弱視。對生長在角膜中央又影響視力的皮樣瘤，應盡早手術切除。專家建議角膜皮樣瘤應在三歲以前行手術治療，考慮到麻醉的安全性，一般在一歲內(nèi)很少選擇手術。

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?????? 皮樣瘤切除聯(lián)合部分板層角膜移植術后

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山東省眼科醫(yī)院角膜病科 王玉亭